Évolution du tableau clinique : des symptômes digestifs aux manifestations systémiques
Symptômes gastro-intestinaux
Manifestations hépatiques
Manifestations musculo-squelettiques
Manifestations du système nerveux
Fertilité et anomalies gynéco-obstétricales
Manifestations dermatologiques
Anémie et autres carences nutritionnelles
Manifestations bucco-dentaires
Autres maladies auto-immunes et syndromes génétiques associés à la MC
Pathologies rhumatismales potentiellement associées à la MC
Particularités chez l'enfant
 

FORMES DE PRÉSENTATIONS DE LA MC 

Certains auteurs ont observé un manque de consensus dans les termes utilisés. En 2013, un groupe de travail multidisciplinaire a regroupé des médecins pour évaluer les termes utilisés et ont émis leurs définitions.

Termes à bannir

Selon ce groupe de travail, les termes à bannir sont les suivants :
  • Intolérance au gluten
  • Maladie cœliaque latente
  • Maladie cœliaque silencieuse
  • Maladie cœliaque typique/atypique
  • Entéropathie (sensible) au gluten
  • Sprue cœliaque, sprue non tropicale
  • Stéatorrhée idiopathique 

Les termes dits « acceptables »

  • Asymptomatique
    • Ces patients sont souvent diagnostiqués lors d’un dépistage familial ou dans le but de dépistage pour fins d’études. Les personnes atteintes de MC asymptomatique ne manifestent aucun symptôme communément associé à la MC et ne présentent aucun symptôme répondant au retrait du gluten.
  • Symptomatique
    • Elle est caractérisée par des symptômes qui peuvent être intestinaux ou extra-intestinaux.
  • Classique
    • Le patient présente des caractéristiques de malabsorption, tels la stéatorrhée, la diarrhée et une perte pondérale ou un retard de croissance.
  • Non classique
    • Les signes et symptômes de malabsorption de la forme classique sont absents.
  • Potentielle (anciennement latente)
    • La muqueuse intestinale est normale, mais le risque de développer la MC est augmenté, car la sérologie est positive. Certains patients présentent des symptômes (ex. symptômes digestifs, anémie ou perturbation des enzymes du foie) et les bénéfices du RSG strict peuvent être observés dans ces cas. L’atteinte à la muqueuse étant éparse, il est possible que ces patients aient des lésions intestinales, mais que les biopsies aient été faites en zone saine.
      D’autres patients ne développeront pas la maladie, mais plusieurs manifesteront des lésions intestinales au fil du temps, ce qui exige une surveillance et un suivi étroits.
  • Réfractaire
    • Persistance des symptômes et signes de malabsorption avec atrophie villositaire en dépit d’un RSG très bien suivi depuis plus de 12 mois.
  • Subclinique
    • Cette forme est en dessous du seuil de détection clinique sans signes ou symptômes suffisants pour indiquer une recherche de MC dans la pratique de routine.

Évolution du tableau clinique : des symptômes digestifs aux manifestations systémiques

On peut comparer cette maladie à un caméléon avec une présentation de plus de 200 signes et symptômes possibles qui peuvent varier des symptômes digestifs à des symptômes et conditions pouvant affecter n’importe quel organe. De plus, dans bien des cas, les personnes atteintes de la MC ne présentent aucun symptôme.

Si la MC était originalement considérée comme un désordre pédiatrique caractérisé par des symptômes classiques (perte de poids, diarrhées et retard de croissance), son tableau clinique a considérablement changé au cours des dernières décennies avec une augmentation des manifestations non classiques de la maladie tant chez l’adulte que chez l’enfant.

Symptômes gastro-intestinaux

Plusieurs symptômes gastro-intestinaux peuvent être présents 
  • Diarrhée
  • Constipation
  • Douleurs abdominales
  • Ballonnement
  • Dyspepsie (reflux gastro-œsophagien) réfractaire
  • Selles pâles et nauséabondes
  • Vomissements récurrents
  • Etc. 
La MC peut être confondue avec le syndrome de l’intestin irritable (SII), en raison de symptômes communs. D’ailleurs, la prévalence de MC serait plus élevée chez les patients initialement diagnostiqués avec le SII, comparativement à des personnes en santé.

Manifestations hépatiques

  • Élévation inexpliquée des enzymes hépatiques
    • Il s’agit de l’anomalie hépatique la plus courante et elle est asymptomatique.
  • Autres anomalies hépatiques
    • Les maladies hépatiques telles que la cholangite biliaire primitive (CBP ; anciennement cirrhose biliaire primitive), la cholangite sclérosante primitive (CSP) et certains types d’hépatites auto-immunes chroniques (HAI) peuvent être associées à la MC. 

Manifestations musculo-squelettiques

  • Atrophie musculaire reliée à la malnutrition et induite par la malabsorption
  • Douleurs ostéo-articulaires
  • Ostéopénie/Ostéoporose précoce 

Manifestations du système nerveux

  • Neuropathie périphérique
  • Ataxie inexpliquée
  • Migraines/ maux de tête
  • Troubles psychiatriques, rapportés en association avec la MC, tels que l'anxiété et la dépression 

Fertilité et anomalies gynéco-obstétricales

  • Augmentation significative des troubles de la fertilité (retard pubertaire, ménopause précoce, troubles du cycle menstruel, aménorrhée ou diminution de la fertilité) et du risque de complications de la grossesse (avortements répétés, retard de croissance intra-utérine, petit poids de naissance ou accouchement prématuré) chez les patientes cœliaques non traitées, par rapport aux non cœliaques. 
* Les troubles de la reproduction peuvent être les seules manifestations cliniques de la MC.

Manifestations dermatologiques

  • Dermatite herpétiforme (manifestation dermatologique de la MC)
  • Psoriasis (maladie auto-immune plus fréquente chez les patients atteints de MC) 

Anémie et autres carences nutritionnelles

  • Anémie ferriprive présente chez plusieurs adultes nouvellement diagnostiqués; réfractaire à la supplémentation en fer
  • Autres carences nutritionnelles (à la fois au moment du diagnostic et après le début du régime sans gluten (RSG); ex. : vitamine D, folates, vitamine B12, magnésium) 

Manifestations bucco-dentaires

  • Décoloration des dents, perte d’émail ou délai de l’éruption dentaire
  • Stomatite aphteuse récidivante 

Autres maladies auto-immunes et syndromes génétiques associés à la MC

  • Diabète de type 1
    • Les manifestations du diabète précèdent souvent la MC et plusieurs patients ont des symptômes gastro-intestinaux légers, voire aucun.  Les parents d’enfants atteints de diabète de type 1 et les enfants de parents atteints de diabète de type 1 seraient plus à risque de développer la MC.
  • Maladies auto-immunes de la thyroïde (Hashimoto, Graves)
  • Déficit sélectif en IgA
  • Syndrome de Turner
  • Maladie d’Addison
  • Trisomie 21 (les symptômes gastro-intestinaux seraient fréquents chez ces patients) 

Pathologies rhumatismales potentiellement associées à la MC

  • Sclérodermie systémique
  • Arthrite rhumatoïde
  • Lupus systémique érythémateux
  • Syndrome de Sjögren 

PARTICULARITÉS CHEZ L’ENFANT 

Tout comme chez l’adulte, la symptomatologie est aussi très variable chez les enfants :
  • Retard de puberté
  • Fatigue et irritabilité
  • Faible densité osseuse (la prévalence d’ostéopénie et d’ostéoporose serait très élevée chez les enfants atteints de MC)
  • Épilepsie avec calcifications occipitales bilatérales (une forte proportion d’enfants atteints serait aussi touchée par la MC)
  • Perte de poids
  • Symptômes gastro-intestinaux
    • Diarrhée
    • Constipation
    • Douleurs abdominales
    • Vomissements récurrents 
Plusieurs autres symptômes peuvent toutefois être observés.

Chez les très jeunes enfants (moins de 3 ans), il y a plus souvent présence de diarrhée, distension abdominale et retard de croissance. Les enfants plus âgés et les adolescents seraient plus sujets à présenter d’autres symptômes gastro-intestinaux (douleurs abdominales récurrentes, de la constipation ou des vomissements) ou des symptômes extra-intestinaux.
 
Quelques maladies associées à la MC chez l’enfant
  • Trisomie 21
  • Syndrome de Turner
  • Diabète de type I 
*Le lien entre la MC et l’autisme n’aurait pas été établi. Concernant le trouble du déficit de l’attention, les données seraient contradictoires.